Myopathie de Duchenne : un pas en avant dans la prise en charge ?

Un médicament testé sur l'animal pourrait réduire l'inflammation chez les patients atteints de myopathie de Duchenne, suggère une étude de l'Inserm.

Par la rédaction d'Allodocteurs.fr

Rédigé le December 4, 2018 , mis à jour le December 4, 2018

Les dystrophies musculaires, telles que la myopathie de Duchenne, sont actuellement incurables. Les chercheurs tentent de comprendre les mécanismes inflammatoires à la base des pathologies pour proposer de nouveaux traitements. L’équipe de Bénédicte Chazaud, chercheuse Inserm, a récemment découvert le rôle d’un type de cellules immunitaires, les macrophages, dans la pathologie, et a proposé un médicament permettant de réduire l’inflammation des patients. La recherche a été publiée le 20 novembre dans la revue Celle Reports.

Le rôle des cellules immunitaires

La myopathie de Duchenne est une maladie qui s'exprime dans tous les muscles de l'organisme. Elle consiste en des lésions répétées du tissu musculaire qui donnent lieu à un état d'inflammation chronique. Lorsque le tissu est endommagé, il est progressivement remplacé, chez les patients, par des fibres non musculaires et non fonctionnelles. Les conséquences sont dramatiques, car les muscles, y compris le cœur et les muscles respiratoires, ne fonctionnent pas comme ils le devraient.

Chez les personnes non touchées par la maladie, en cas d'inflammation, les cellules du système immunitaire, les macrophages, se dirigent vers le tissu lésé et le nettoient. Dans une seconde phase, après l'inflammation, ces cellules jouent un rôle différent, contribuant à la réparation des tissus. Que font les macrophages lorsque l'inflammation est chronique, comme dans le cas de la myopathie de Duchenne ? Les chercheurs n'en sont pas certains, mais cette nouvelle étude donne des pistes de réponse. Les scientifiques ont découvert que les macrophages, chez les patients atteints de la myopathie de Duchenne, produisent une quantité excessive d'une protéine, un facteur de croissance appelé TGF-1. Cette protéine favorise la production de tissu fibreux, qui remplace le tissu musculaire. Un nouveau suspect susceptible de contribuer au développement de la maladie a donc été identifié.

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Un médicament qui pourrait réduire l'inflammation

Il est important d'identifier les mécanismes moléculaires susceptibles de provoquer une pathologie. De cette manière, il est possible de trouver des médicaments et des traitements appropriés pour la combattre. Dans ce cas, par exemple, la découverte a permis aux chercheurs d’imaginer qu’un médicament, la metformine, déjà utilisé chez l’Homme comme antidiabétique et commercialisé sous le nom de glucophage, pourrait traiter l’inflammation. En effet, la metformine, par le biais d’une série de réactions chimiques, bloque la production de TGF-1 par les macrophages.

Le médicament a été testé sur des souris atteintes de la maladie. Résultat: la destruction des fibres musculaires a diminué de 53% et la production de tissu fibreux a diminué de plus de 20%. Surtout, la régénération des tissus musculaires fonctionnels a augmenté de 38%, entraînant une amélioration de la force musculaire.
Reste à savoir si le médicament peut être efficace même chez l'humain, mais comme le soulignent les chercheurs, "ce n'est pas une question de traiter la myopathie de Duchenne avec la métformine, mais peut-être, dans un premier temps de diminuer l'état inflammatoire des patients ".

Par la rédaction d'Allodocteurs.fr

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