Acromégalie : les hormones de croissance en excès

L'acromégalie est une maladie rare qui entraîne des transformations importantes du corps souvent invalidantes. Il s'agit d'une hypertrophie des extrémités, notamment des mains, mais pas seulement. Quels sont les origines et les premiers symptômes de cette pathologie ? Existe-t-il des traitements ?

La rédaction d'Allo Docteurs
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Rédigé le , mis à jour le
Acromégalie : les hormones de croissance en excès

Qu'est-ce que l'acromégalie ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent l'acromégalie.
Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent l'acromégalie.

L'acromégalie est une maladie rare. Elle est due à une augmentation de la sécrétion d'hormone de croissance, celle qui nous permet de grandir lorsque nous sommes enfants et adolescents. Normalement, à l'âge adulte, elle est sécrétée en faible quantité. C'est l'hypophyse qui produit cette hormone de croissance, et plus précisément, les cellules somatotropes.

Huit millimètres pour moins d'un gramme… L'hypophyse n'est pas plus grande qu'un pois chiche et pourtant sans elle, impossible de vivre. L'hypophyse est une petite glande située bas dans le cerveau, au centre, dans une cavité osseuse : la fosse hypophysaire. Elle est reliée à l'hypothalamus, qui régule son activité.

L'hypophyse joue un rôle majeur dans le fonctionnement de notre organisme. Elle contrôle toutes les sécrétions hormonales. L'hypophyse fabrique donc l'hormone de croissance et agit sur la thyroïde, les glandes surrénales, les ovaires et les testicules. Alors quand cette glande se met à dysfonctionner, le corps entier est ébranlé.

Plusieurs causes sont possibles : par exemple une inflammation ou encore le développement d'une tumeur bénigne (c'est-à-dire non cancéreuse) : un adénome. L'adénome peut entraîner une diminution des sécrétions d'hormones ou à l'inverse, une hypersécrétion. C'est ce qui arrive en cas d'acromégalie, une maladie rare qui touche environ 6.000 personnes en France et survient le plus souvent autour de 40 ans. Les patients souffrent d'une hypersécrétion de l'hormone de croissance. Résultat : le squelette, notamment les os des pieds, des mains et du visage s'épaississent ainsi que certains organes internes comme le foie, la thyroïde ou encore le coeur. Ces déformations ont souvent des répercussions lourdes sur la vie des malades.

L'adénome de l'hypophyse

L'acromégalie modifie profondément la morphologie des personnes qui en souffrent.
L'acromégalie modifie profondément la morphologie des personnes qui en souffrent.

Chez l'adulte, la production exagérée d'hormone de croissance est souvent provoquée par une tumeur bénigne, qui n'est pas cancéreuse. Les cellules somatotropes prolifèrent, s'emballent et produisent trop d'hormone de croissance. On parle d'adénome de l'hypophyse.

Tout l'organisme est alors concerné : le squelette, les tissus mous et les métabolismes. Dans ce cas, c'est l'épaisseur qui augmente, et non la hauteur, puisque les os sont soudés. Les bagues deviennent trop petites, il faut changer la pointure de ses chaussures, on prend du poids et le visage se modifie.

L'acromégalie provoque des complications rhumatologiques : les articulations sont douloureuses à cause du développement anormal des os. Le coeur, soumis à rude épreuve car plus de sang y circule, est perturbé ainsi que le fonctionnement des vaisseaux. Les malades souffrent alors d'hypertension artérielle.

De plus, le métabolisme des graisses, des protéines et des sucres se modifie. L'apparition d'un diabète n'est pas rare. Enfin, le risque de cancer serait augmenté.

Les patients peuvent rester longtemps en errance diagnostique. Le délai entre l'apparition des symptômes et le moment du diagnostic peut être de dix ans, voire plus chez certains malades. En cause : des symptômes multiples et pas toujours spécifiques.

Opération au coeur du cerveau

Attention, images d'intervention chirurgicale : le chirurgien atteint l'hypophyse en passant par les narines.
Attention, images d'intervention chirurgicale : le chirurgien atteint l'hypophyse en passant par les narines.

Il est très important de diagnostiquer tôt l'acromégalie, car le décès du malade se produit souvent prématurément. Il faut donc agir avant que les troubles n'apparaissent.

On ne sait pas guérir cette maladie mais des médicaments peuvent stopper son évolution en diminuant le taux d'hormone de croissance. Les traitements font appel à la médecine mais aussi à la chirurgie. C'est le cas lorsque le dérèglement de l'hypophyse est causé par un adénome.

Si cette tumeur est trop importante, elle peut effectivement comprimer certaines régions du cerveau et perturber certaines fonctions comme la vision. À sa sortie de l'hôpital, le patient récupère un champ visuel normal, et une bonne acuité visuelle.

Lorsque la taille de l'adénome n'est pas trop importante, les chances de succès de l'opération peuvent atteindre 90 à 95%. D'où l'intérêt d'un diagnostic précoce.